길랑바레 증후군
Guillain-Barre Syndrome
일주일 전부터 발생한 우측 목 통증 및 팔 저림으로 내원하였습니다.
1-2주 전인가 장염에 심하게 걸리고 나서 고생하고 난 후로 3-4일 전부터 약간의 저림과 힘 빠짐이 있다고 하셨네요.
우측이 좀 더 심하고 좌측은 약간 저림 느낌만 있다고 하셨습니다.
목 통증 및 팔저림으로 내원하였을때는 목디스크가 의심이 되었으며, 전형적인 sign인 spurring sign 이라던지, 저린 팔을 머리 위로 올렸을때 저린 증상의 호전은 없었습니다.
spurling sign 이라 부릅니다.
지금 생각해 보면 dermatome 부위도 전형적이지는 않았습니다.
제가 의심했던 부위가 그나마 C6-C7 부위에 약간의 골극 형성과 disk 공간의 줄어듬 정도를 보여서 다른 질병은 크게 의심하지 않아서 목디스크 의심하에 간단한 주사 치료 및 경구약을 드리고 물리치료 자주 나오시라고 말씀드렸습니다.
다음날 아침 9시정도에 다시 내원하셨더라구요. 이때 부터 왠지 불안했습니다. (보통은 물리치료를 나오셔도 이렇게 일찍 오시지는 않거든요)
환자분께서 팔에 힘이 더 빠지고 기운이 하나도 없다고 하셨습니다.
hoffman sign (-/-) BJ (+/+)
근력을 측정해 보니 우측 팔의 근력이 중력을 이길정도는 되나 어제 보다 현저하게 떨어져 있습니다. 좌측도 약간 떨어져 있고요.
다리에도 힘이 잘 안들어간다고 합니다만 그래도 걸어오시는데 이상은 없으셨네요.
혹시 최근에 코로나19 예방접종 하셨냐고 또 물어봤더니 그런것은 없었다고 하십니다.
종합해보면 약 일주일전 장염을 심하게 앓고 난 과거력이 있으며, 우측 상완부터 저리고, 갑자기 힘이 빠진 증상, 팔다리 모두 힘이 저하되고 DTR은 항진되지 않은 sign 이라면 길랑바레 증후군일 수 있겠다는 생각이 확 들었습니다.
일단 환자분에게 간단하게 길랑바레 증후군에 대해 설명드리고 나서 당일 신경과 외래를 갈수 있는 곳을 알아봐드렸습니다.
대학병원급은 당일 진료가 참 어렵지만, 응급실로 가시면 고생하실것을 알기에 일반진료 정도는 외래 당일에도 볼 수 있고 길랑바레가 맞고 심하면 바로 입원해서 처치 할 수 있으니깐요, 혹시 외래가 어려우시면 응급실이라도 오늘 가보시는게 좋겠다고 하고 의뢰서를 적어드렸습니다. 아니면 좋은데 길랑바레 증후군이 심해서 폐까지 침범하면 호흡곤란으로 위험한 일이 생길 수 있기 때문이죠.
그러고 나서 3일 뒤엔가 젊은 여성분이 내원하셔서 이야기 하시길 환자분 아내라고 하시면서 그날 당일 성*** 병원 신경과 진료를 보았고, 길랑바레 증후군이 맞아서 입원해서 면역글로불린 주사를 맞고 입원해 계신다고 하면서 잘 진단해 주셔서 고맙다고 이야기 하시고 가셨습니다.
오늘은 길랑바레 증후군에 대해 좀 더 알아보겠습니다.
참조 논문은 저도 아주 잘 아는 내용이 아니고 복잡한 관계로 국문으로 된 논문을 준비했습니다.
사실 이것도 내용이 어려워서 가장 좋은 것은 아산병원 질병 설명을 참조 하시는게 가장 좋습니다.
최대한 간단하게 설명해보겠습니다.
서론
길랑 바레 증후군 (guillain barre syndrome)은 급성의 면역 다발 신경병증 (immune-mediated polyneuropathy) 로 소아마비가 거의 사라진 현재, 가장 흔하게 볼수 있는 급성 이완성 마비 입니다.
유병률은 연간 10만명당 1.2-1.3 (수원 인구 120만명이라면 년간 15-20명정도 되겠네요) 명입니다.
대부분의 환자에서 상기도 감염(감기) 이나 장관 감염(장염, 설사)이 선행합니다. 증상 발생후 4주 이상 증상 악화 되지 않으며, 대부분은 악화되었다가 호전 되는 경과를 보여줍니다.
유럽과 북미지역에서는 급성 염증성 탈수초 신경병증 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy- AIDP) 타입이 대부분이나, 동북아시아 및 중미에서는 급성 운동성 축삭성 신경병증(acute motor axonal neuropathy-AMAN) 타입도 30-47% 차지 한다.
여기서 탈수초 신경병증은 전선에 피복 벗겨지는 거라 생각하시면 됩니다. 증상은 정도에 따라 다르지만 완전 손상은 아니며, 수주 뒤 부터 회복해서 약 수개월 정도 걸린다 간단하게 생각하시면 됩니다.
탈수초 신경 병증의 원리.
엑손 손상은 그와는 다르게 전선의 피복 뿐 아니라 금속까지 손상이 있다고 보시면 되고, 좀더 증상이 심하며, 회복이 좀 더 느리고 완전하지 않을 수 있다고 생각하시면 편합니다.
액손 손상의 예
복잡한걸 단순하게 한마디로 설명하기 참 어렵네요.
길랑바레 증후군의 진단
빠르게 진행하는 사지의 대칭성 근력약화 및 건반사 (고무망치로 무릎을 쳤을때 퉁퉁 튀어오르는 반응) 의 저하과 관찰됩니다. 근력 쇠약은 4주 이상 악화되지 않으며, 뇌척수액 검사상 세포 증가없이 단백질만 증가하는 양상을 보입니다.
감별진단
혈관염에 의한 신경병증, 급성 간헐적 포르피린증 (acute intermittent porphyria), 디프테리성 신경병증 (diphtheric neuropathy) 등의 말초신경병증, 중증 근무력증, 근무력 증후군, 보툴리즘 독소에 의한 신경근 접합부 질환, 염증성 근육병증, 횡문근융해, 주기성 마비 등의 근육병증이 있습니다.
발병초기 부터, 소, 대변이 어려운 증상이 있거나, 근력 쇠약이 현저하게 비 대칭적일때, 발병 초기 열이 있을때, 발병초기 근력 저하에 비해 감각증상이 더 심할때, 증상이 4주 이상 지속적으로 악화 될때는 길랑바레 증후군이 아닌 다른 질병을 의심해야 합니다.
신경전도 검사 (nerve conduction velocity) 및 근전도 검사 (needle electromyography)는 길랑바레 증후군이 맞는지를 확인해주고, 아형 (subtype)을 감별해주는데 도움이 됩니다.
치료(면역치료)
길랑바레 증후군의 치료는 크게 보존적 치료와 면역치료 2가지로 구분이 됩니다.
크게 증상이 심하지 않아 도움이 없이 걸음을 걸을 수 있을 경우에는 보존적 치료를 중심으로 하며, 도움이 없이 걸을 수 없을 경우에는 (GBS disability scale>3) 면역 치료를 하게 됩니다.
면역 치료에는 혈장 교환술(plasma exchange 투석과 비슷하게 혈액을 빼내어 원심분리 한 후 혈장을 제거하고 다른 혈장으로 보충한 뒤 다시 넣어줌) 과 면역 글로불린 (IVIg) 를 시작하며, 질병 시작 2주 안에 치료를 시작하면 효과가 있습니다. (4주 이내 하는 것을 추천)
투석과 비슷하다고 생각하시면 됩니다. 혈장에 있는 단백질을 걸러주는 방법입니다.
혈장 교환술은 알부민이나 동결 혈장을 사용하여 2주간 5번에 걸쳐 총 혈장 용액의 5배 정도를 교환하는 프로토콜 입니다. 하지만 다른 연구에서 혈장 교환 횟수가 4번이나, 6번하는 것과 큰 차이없다고 하는 연구가 있으며, 혈장 교환술에서 첫 2번의 혈장 교환에서 대부분 감소한다고 (40-60%) 하는 연구가 있습니다.
IVIg (면역 글로불린)에 대한 연구는 1992년에 처음 이뤄졌는데 IVIg 가 혈장교환술 정도로 효과 있다고 알려져 있으며, 5일에 걸쳐 매일 0.4g/kg 용량을 투여하게 됩니다. (60kg 성인이면 24g 정도)
한 연구에서는 3일동안 쓰거나 6일간 쓰거나 결과에 큰 차이는 없다는 연구도 있습니다.
IVIg 는 항체 형성을 억제하며, 이미 형성된 항체의 중화, 보체(complement)의 활성 등등을 담당합니다.
혈장교환술에 이어서 IVIg 를 함께 고려할 수 있으나, 한가지 단독 치료에 비해 큰 차이를 보이지 않는다고 알려져 있습니다.
IVIg와 동반된 methyl predinisolone 은 짧은 기간 효과가 있었다고 하나, 단독적 경구 스테로이드 사용이나 methylpredinisolone 정맥 주사는 효과가 없는 것으로 보고 됩니다.
가끔 혈장교환술이나 IVIg 치료를 했음에도 불구하고 지속적으로 환자가 증상이 나빠진다면, 이런경우 IVIg를 반복하는것이 도움이 된다는 연구가 있습니다.
외래에서 길랑바레 환자분을 보게 될 줄은 생각도 못했습니다.
근력 저하 및 감각저하 환자분들을 많이 보시는 원장님들께서는 약 1-2주 전에 감기 및 설사를 앓았던 환자 분께서 갑작스런 근력 저하가 팔다리 온 환자들을 보실때 길랑바레 증후군 가능성을 염두에 두어야 하겠습니다.