연축성 사경
Spasmodic torticollis
안녕하세요. 탄탄신경외과재활의학과의 김종우 원장입니다.
얼마 전에 내원하신 한 환자분이 몇 개월 전부터 발생한 증상으로 내원하셨는데요.
일에 집중할 때에 고개를 자꾸 떠는 듯한 양상을 보여서 스트레스가 된다고 하셔서 방문하셨습니다.
듣자마자 생각되는 질병이 '아 연축성 사경이거나 근육긴장이상 일 수 있겠구나'라고 생각이 들었습니다.
심하지는 않으셔서 약물 복용 및 설명을 해드리고 한 번 더 내원하시기로 하셨습니다.
오늘은 제가 자주 보는 환자는 아니지만, 과거에 대학병원에서 많이 봤던 질환이라 한번 설명드리고 넘어가는 게 좋지 않을까 생각해 봅니다. (제가 주체적으로 보지는 않았지만 교수님 옆에서 자주 보다 보니 이 병에 대해서는 누구보다도 경험이 많지 않나 생각해 봅니다. 사경으로 논문을 몇 편 쓰고 참여했으니 이 정도면 준전문가라고 불러도 되지 않을까요?)
임상 증후군
연축 사경(spasmodic torticollis)는 머리의 불수의적인 움직임이 특징적인 드문 질환입니다.
국소적 혹은 분절성 근육긴장이상 (dystonia- 근육긴장이상증)으로 분류되며, 10000명 중 3명꼴로 발생합니다. 이외로 흔하네요. 수원 100만 명 넘는데 그러면 300명 이상 있다는 거네요. 이 질환은 성년 초기에부터 시작될 수 있습니다.
연축성 사경은 3가지 타입으로 분류될 수 있습니다.
1. 머리가 한 방향으로 지속적으로 돌아가려고 하는 강직성 (tonic)
2. 머리를 불수의적으로 떠는 간대성 (clonic) 불수의적 움직임
3. 둘 다 포함된 강직성 또는 간대성
연축성 사경은 또한 머리의 특별한 움직임에 따라서 좀 더 세밀하게 분류될 수 있습니다.
(1) 머리가 한쪽으로 돌아가는 회전
(2) 어깨로 머리가 기우는 측방 사경 (laterocollis)
(3) 머리가 등 쪽으로 기우는 후방 사경 (retrocollis)
(4) 머리가 가슴 쪽으로 기우는 전방 사경 (anterocollis) 으로 나뉩니다.
이 병은 여자에게서 좀 더 흔하게 발병하며, 처음에는 히스테리성 반응 (hysterical reaction) 혹은 틱(tic)으로 진단된 다 근육의 질병보다는 중추성 기능 이상으로 생각되는 것은 연축사경이 머리의 미세한 불수의적인 움직임으로 시작되기 때문입니다.
질환 초기에는 근육긴장이상은 간헐적으로 일어난다. 하지만 질환이 진행함에 따라 증상은 더 심해진다.
근육긴장 이상은 지속적이며, 이환된 근육의 끊임없이 쑤시는 통증과 동반됩니다.
환자가 잠자는 동안에는 근육긴장이상이 나타나지 않으며, 처음에는 근육긴장이상으로 잠을 깨는 경우도 현저하지 않으나, 통증은 시간이 갈수록 더 심해집니다.
자연 호전된 경우도 보고되고 있으나, 전반적으로 치료가 어렵고 성공률이 낮습니다.
증상과 징후
연축사경환자는 머리의 불수의적인 근육긴장이상 움직임을 가지고 있습니다.
극단적인 경우 근육 긴장이상이 지속되며, 환자의 귀가 동측 어깨에 닿게 되기도 합니다.
이 증후군의 특징은 통증이며, 흔히 경추의 paraspinal muscle 의 띠 근육 (strap muscle) 그리고 흉쇄유돌근(sternocleidomastoid muscle) 의 연축이 존재합니다.
이환된 근육이 두꺼워져 있기도 하며, 근육긴장이외에 다른 신경학적 검사는 정상입니다. 환자는 비정상적인 머리의 움직임이나 자세에 무관심한 것처럼 보이며, 근 긴장이 될 때 반대쪽 얼굴이나, 턱에 손을 대면 근육긴장이 일시적으로 멈추는 효과를 볼 수 있습니다. (sensory trick-감각적 속임수라고 부릅니다)
임상검사
연축 사경으로 의심되는 환자들에서는 뇌와 뇌간(brain stem) 에 대한 MRI 검사를 시행해야 합니다. 두개강 내 그리고 뇌간의 종양이나 탈수초성 질환 (demyelinating disease) 과 같은 병적인 신경학적 이상이 있는 것을 확인할 수 있겠습니다.
자기공명 혈관조영술 (MRA)는 신경학적 증후를 가진 환자의 뇌동맥류 (aneurysm)을 확인하는데 유용합니다. MRI 스캐닝을 할 수 없는 환자는 CT 촬영을 시행하는 게 도움이 되겠습니다. 지속적으로 수축하는 성질 때문에 PET CT 검사를 통해 진단하기도 합니다. 감염 및 악성종양을 감별하기 위해 혈액검사 등이 필요할 수 있겠습니다.
감별진단
연축 사경(spasmodic torticollis)는 목표로 하는 이학적 검사와 병력청취로 바로 진단을 내릴 수 있습니다. 불수의적 운동장애는 이 질환의 특징이며, 자의적으로 움직일 수 있고, 압박을 느낄 때 더 심해지는 습관성 연축 (habit spasm)과 틱(tic)을 구분하는 데 도움이 됩니다.
틱과 습관성 연축은 모두 수의 운동 (volitional movement-의도를 가지고 행하는 운동) 과 비슷합니다.
히스테리성 전환반응 (hysterical conversion reaction) 과 같은 행동장애 역시 고려해야합니다.
경추 근육의 급성 연축과 통증 (목에 근육의 수축으로 담이 온 것이라 생각하면 편합니다)은 연축 사경과 비슷할 수 있지만, 그 발병이 급성이며 며칠 혹은 일주일 내에 증상이 호전됩니다.
가끔 간대성 연축사경을 가진 환자에서 처음에는 파킨슨씨 병(parkinson's disease)으로 진단되기도 합니다.
치료
연축성 사경에 대한 치료는 사실 결과가 썩 좋은 편은 아닙니다. 약 10-20% 환자에서는 자연 소실이 되는 것으로 보고되고 있으나 나머지에서는 수개월, 수년에 걸쳐 재발하는 것으로 알려져 있습니다.
약물 치료로는 근이완제 및 바클로펜과 같은 척수에서 작용하는 약물, L-dopa와 항경련제 (리보트릴) 과 같은 중추성 작용 약물로 치료하는 것은 증상이 가벼울 때는 효과적일 수 있습니다.
trihexiphenidyl(상품명 트리헥신) 및 diazepam (디아제팜) 도 역시 추천됩니다.
약물치료에 실패한 환자에서는 다음 단계로 보톡스 치료를 해볼 수 있으며, 연축이 있는 근육을 위주로 해서 보튤리늄 독소 주사를 시행할 수 있습니다.
다만 자주 주사한다면 보튤리늄 독소에 대한 항체가 발달하여 효과가 떨어지기도 하지만, 독소의 아형 (subtype)이 다른 보톡스 주사를 사용함으로서 효과가 다시 회복되기도 합니다.
난치성인 경우 심부 뇌 자극술 (deep brain stimulation) 등이나, 양측성 시상 파괴술 (thalamotomy)등을 해볼 수 있다는 연구가 있습니다. - 아주 반응이 없을 때 고려해 보는 거지 흔하게 하는 수술은 아닙니다.
손 저림 감각 이상 환자들을 많이 보다 보니, 또한 손떨림, 근긴장 이상 환자도 꽤 보는 경우가 있습니다.
어떠한 경우에는 약물 치료로 반응이 좋은 경우도 있으며, 심한 경우 대학병원으로 의뢰해서 MRI 등등 검사를 진행하는 경우도 있으니 증상이 심하지 않을 때 본인의 증상이 나타나는 떠는 모습, 혹은 근육이 수축하는 모습 등을 휴대폰으로 촬영하신 후 내원하셔서 상담받는 게 좋을 것으로 생각됩니다.
증상이 있을 때 사진이나 동영상으로 촬영하시면 진료실에서 꼭 증상이 나타나는 법은 없으니 진료 보기 편하죠. 흔하지는 않는 경우지만 이러한 질환이 있는 경우 일찍 발견하여 치료 및 감별하여 증상이 심해지지 않게 하는 게 가장 좋은 예방이라 생각됩니다.