람세이헌트증후군
Ramsay hunt syndrome

오늘은 조금 흔하지 않은 질병으로 포스팅해볼까 합니다.

41세 훤칠하신 젊은 남자분이 내원하셨습니다. 갑자기 3일 전부터 발생한 안면 마비 증상이 호전되지 않아 내원하셨고요. 좌측 얼굴 부위가 잘 움직이지 않고 눈을 감으려 해도 좌측 눈이 3/4 정도만 감기고 살짝 열려있는 모습을 보였습니다. 최근에 밤에 잠을 못 주무실 정도로 많이 피곤하셨다고 합니다. 2일 전부터 좌측 귀가 벌레에 쏘인 것처럼 붓고 아프다고 하셨습니다.

그때까지는 가장 흔한 타입인 벨마비인 줄 알고 있었는데 자세히 보니 귀가 부어있더라고요.

안면 신경 쪽으로 대상포진이 오면서 안면마비가 같이 발생한 람세이헌트 증후군이었습니다.

여기서 잠깐 안면 마비에 대해 알아볼까요?

보통 무리하시거나 피로하시거나, 스트레스를 받은 후, 신경 쓸 일이 많거나, 여행 갔다 오신 후 면역력이 저하된 상태에서 이유 없이 발생한 안면마비를 벨마비 (bell's palsy)라고 합니다.

동맥의 부종 등으로 인한 신경압박, 추위로 인한 면역학적 염증, 정신적 충격이나 감정적 불안으로 추정하기도 합니다. 그래서 정말 가을이 시작되는 9월부터 12월 사이에 많이 오십니다.

그다음 22%에서 외부 손상, 7%에 있어서는 대상포진이 귀쪽으로 오면서 발생하는 안면마비인 람세이헌트 증후군(ramsay-hunt syndrome)이 흔하다고 합니다.

뇌에 이상이 생기면서 발생하는 안면마비는 이마의 신경은 이상이 없기 때문에 양쪽의 이마 주름이 양측 다 잘 지어지면서 얼굴 아래 부위(볼부터 턱 사이)까지만 안면마비가 발생하는데 증상이 심하지 않다고 생각할 수 있습니다.

하지만 중추신경계의 문제니 좀 더 정밀한 검사가 필요한 경우입니다. (머리 MRI나 CT검사)

반면에 이마 주름도 안 지어지고, 안면 마비가 오는 경우는 peripheral type이라고 해서 문제 되는 경우도 많지만 그래도 치료를 잘 하면 치료가 잘 되는 경우가 많습니다.

이 환자분 같은 경우는 대상포진과 안면 마비에 대해서 치료를 같이 해야 하는 경우였는데요.

근전도 검사를 통해서 양측 안면 마비가 어느 정도 진행되었는지 확인해 보았습니다

1번 그래프는 좌측 안면신경 아래 2번 그래프는 우측 안면 신경이었는데요.

양측 높이가 근육의 반응 정도 혹은 운동 정도라고 보시면 될 거 같은데 좌측은 1.0mV 우측은 4.2mV로 3.2/4.2 *100 = 약 76% 정도의 손상을 보이고 있습니다.

반응이 느리지만 있는 것으로 보아 아무래도 무수초화 된 타입인 것으로 추정합니다

신경 손상은 1. Neuropraxia, 2. Axonotmesis, 3. Neurotmesis가 있는데 이는 학문적인 내용이며 간단하게 설명하겠습니다.

1. Neuropraxia

길이 있으나 포장이 안된 도로는 속력이 느리나 포장만 하면 빨리 달릴 수 있는 도로라고 생각하시면 되며 회복이 빠릅니다.

2. Axonotmesis

도로가 일부 손상이 있으나 완전히 끊어진 것은 아니라서 조금씩 이동 가능합니다만, 큰 차는 못 움직이는 상태입니다. 이동은 가능하나 속력이 느리며, 회복에 시간이 좀 걸립니다.

3. Neurotmesis

완전히 끊어진 상태로 이동이 불가능하며, 회복도 아주 느리고 완전하지도 않는 경우입니다.

이분 같은 경우는 1번 같은 경우라서, 잘 치료 하면 약 1개월에서 2개월 사이에 회복이 많이 될 것이라 생각이 됩니다.

신경 그림으로 보면 피복이 벗겨져 전달이 조금 덜 되는 상태.

치료는 안면 신경이 나오는 근처에 신경 치료를 해드렸고, 항바이러스제 및 kg당 1mg 정도의 prednisolone을 약 7-14일 정도 점진적으로 줄여가면서 약물 복용 중입니다.

올해 가을에는 안면 마비 환자를 참 많이 보는 거 같습니다.

많은 분들이 호전을 보이셨고, 가장 잘 안 나았던 분이 12세 청소년이었는데 완전 손상이 있어서 타병원에서 치료받다가 호전이 없어서 내원하신 분이 있었습니다.

처음에 발병 후 약 4주 정도에 오셨는데 얼굴 안면마비가 심해서 눈을 제대로 못 감을 정도로 심했었는데 그래도 치료한지 2개월 정도 지나 많이 좋아져서 약 70% 정도 호전을 보이고 있네요. 아마 조금 더 좋아질 것 같습니다.

안면 마비가 오면 꼭 일주일 내에 담당 주치의 선생님을 만나서 잘 치료해야 합니다.

빠르게 치료하면 후유증 없이 잘 나을 확률이 높아지니 꼭 담당 선생님과 잘 상의하여 치료하시면 부작용 없이 잘 나으실 수 있으니 걱정부터 마시고 주치의 선생님께 치료받으세요~

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